DEFINITION

Verengung des Aortenisthmus

 

Auch als Coarctation (CoA) bezeichnet

 

 

Unterteilung nach Lagebeziehung zum Ductus arteriosus (bzw. Ligamentum arteriosum):

 

  • präduktale ISTA

 

  • juxtaduktale ISTA

 

  • postduktale ISTA

 

 

 

Unterteilung nach zeitlichem Auftreten

 

Infantile Form

  • Auftreten im Neugeborenen- oder Säuglingsalter
  • prä- oder postduktal
  • selten juxtaduktal
  • in 80 % der Fälle mit weiteren Herzfehlern kombiniert
  • häufig langstreckig mit Aortenbogenhypoplasie

 

Adulte Form

  • Auftreten im jugendlichen Alter
  • juxta- oder postduktale Form

 

 

Kritische ISTA

  • Hochgradige ISTA beim Neugeborenen
  • Kritischer Herzfehler

 

Aorta = Hauptschlagader

Aortenisthmus = Aortensegment zwischen Abgang der linken A. subclavia (= Schlüsselbeinarterie) und Abgang der ersten Interkostalarterie (= Zwischenrippenarterie).

Der Aortenisthmus ist in der Fetalzeit die engste Stelle in der Aorta: Pränatal (= vor der Geburt) ist ein Fluss über den Aortenisthmus nicht lebensnotwendig, da die Versorgung der oberen Körperhälfte über die Aorta ascendens (= aufsteigende Hauptschlagader) erfolgt und die Durchblutung der unteren Körperhälfte über den offenen Ductus arteriosus (s. a. Kapitel Persistierender Ductus arteriosus).

Normalerweise erweitert sich der Aortenisthmus während der ersten beiden Lebensmonaten auf Aortendurchmesser. Bleibt diese Wachstumserweiterung aus, so kommt es zur Stenose (Verengung) in diesem Bereich. Als mögliche Ursache wird u. a. ein verminderter Fluss in der Embryonalzeit diskutiert.

 

Die Aortenisthmusstenose (ISTA) wird in Abhängigkeit von ihrer Lagebeziehung zum Ductus arteriosus (bzw. Ligamentum arteriosum) in eine prä-, juxta- oder postduktale Form eingeteilt.

präduktal = vor der Einmündungsstelle des Ductus arteriosus in die Aorta

juxtaduktal = auf Höhe der Einmündungsstelle des Ductus arteriosus in die Aorta

postduktal = hinter der Einmündungsstelle des Ductus arteriosus in die Aorta

In Abhängigkeit vom zeitlichen Auftreten unterscheidet man die infantile (= kindliche) Form des Neugeborenen und Säuglings von der adulten (= Erwachsenen) Form des Jugendlichen und Erwachsenen.

Neben den o. g. Formen finden sich auch selten atypische Formen mit Stenosen der Bauchaorta.

Der Begriff Coarctation (CoA) wird synonym für Aortenisthmusstenose (ISTA) vor allem im englischen Sprachgebrauch verwendet.

Pathophysiologie ISTA

  • Linksventrikuläre Druckbelastung

 

  • LV-Hypertrophie

 

  • Ausbildung von Kollateralen

 

Pathophysiologie = Lehre von den krankhaft gestörten Lebensvorgängen und deren Entstehung

Die Verengung in der Aorta führt zu einer Druckbelastung des linken Ventrikels mit nachfolgender kompensatorischer Hypertrophie (= Zunahme der Muskelmasse aufgrund Zellvergrößerung bei gleich bleibender Zellzahl).

Es bilden sich im weiteren Verlauf Kollateralkreisläufe (= Umgehungskreisläufe) mit deutlich erweiterten und meist stark geschlängelten Arterien aus.

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 MORPHOLOGIE

Häufig trichterförmige Stenose

Mediaverdickung

Intimaproliferation

 

Aufgrund einer Verdickung der mittleren Gefäßwandschicht (= Media) und vermehrtem Zellwachstums (= Proliferation) der Gefäßinnenschicht (= Intima) kommt es zu einer häufig trichterförmigen Stenose (= Einengung) der Gefäßlichtung.

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 KLINIK

Puls-/Blutdruckdifferenz obere/untere Körperhälfte

 

Warme Hände - kalte Füße

 

Kopfschmerzen, Nasenbluten

 

untere Extremitäten:

  • kalte Füße
  • Parästhesien
  • Muskelschwäche
  • Claudicatio intermittens
  • Muskelkrämpfe

Leitsymptom der Aortenisthmusstenose ist die Puls- bzw. Blutdruckdifferenz von Armen und Beinen.

Aufgrund der Lokalisation der Stenose (Verengung) nach Abgang der linken A. subclavia (= Schlüsselbeinarterie) mit hohem Druck vor der Stenose und niedrigem Druck hinter (= stromabwärts) der Stenose kommt es zu einer Hypertonie (= Bluthochdruck) der oberen Extremitäten (Arme) bei gleichzeitiger Hypotonie (= erniedrigter Blutdruck) der unteren Extremitäten (Beine).

Diese unterschiedlichen Druckverhältnisse führen zu der typischen Symptomatik. Der hohe Druck im Bereich der oberen Körperhälfte (Kopf, Arme) kann z. B. Kopfschmerzen und häufiges Nasenbluten verursachen. Die Betroffenen haben warme Hände bei deutlich kälteren Füßen. Die Durchblutung der unteren Körperhälfte kann vor allem bei Belastung nicht mehr ausreichen, um z. B. die Beinmuskulatur ausreichend mit Sauerstoff zu versorgen: Es kommt vor allem beim Laufen zu Parästhesien, Muskelschmerzen und -krämpfen, die die betroffenen Kinder zum wiederholten Stehen bleiben zwingen (sog. "Schaufenster-Krankheit", Claudicatio intermittens).

Parästhesie = Taubheitsgefühl, "Kribbeln"

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Kritische ISTA

 

Die kritische Aortenisthmusstenose (ISTA) des Neugeborenen geht neben der bereits erwähnten Pulsdiskrepanz in der Regel mit einer Herzinsuffizienz (Herzschwäche) mit den entsprechenden Symptomen einher.

 DIAGNOSTIK

Anamnese/Klinische Untersuchung

  • Differenz obere/untere Körperhälfte von:
    Puls
    Blutdruck
    Hauttemperatur
  • Auskultation
    Systolikum

 

EKG

  • häufig normal

 

Echokardiographie

  • Darstellung der ISTA
  • Messung der Druckverhältnisse

 

Röntgen-Thorax

  • Usuren

 

Angio-CT

 

MRT

Anamnese = Vorgeschichte einer aktuellen Krankheit

Auskultation = diagnostisches Abhorchen von Organen (z. B. von Herz oder Lunge) auf Schallphänomene

Systolikum = Herzgeräusch in der Kontraktionsphase des Herzens (= Blutauswurfsphase = Systole)

Die Erhebung der Krankheitsgeschichte und die körperliche Untersuchung mit den typischen Befunden (s. Liste links) lassen bereits die Verdachtsdiagnose Aortenisthmusstenose stellen.

EKG = Elektrokardiographie, Aufzeichnung der elektrischen Herzströme

Echokardiographie = Ultraschalluntersuchung des Herzens

In der Röntgenaufnahme des Thorax (= Brustkorb) finden sich Usuren (= Einkerbungen) an der Unterseite der Rippen als typisches Folgezeichen der starken Erweiterung der Interkostalarterien aufgrund der Kollateralisierung (s. a. Pathophysiologie ISTA).

Die Darstellung der großen Gefäße mit Kontrastmittel (= Angiographie) im Rahmen der Computertomographie (= Angio-CT) ermöglicht eine Aussage über Lokalisation und Aussehen der Aortenisthmusstenose.

Die Kernspintomographie (Magnetresonanztomographie, MRT) ermöglicht eine gute Darstellung der Aortenisthmusstenose (ISTA) und evtl. auch der Kollateralen (s. a. Pathophysiologie ISTA).

Aufgrund des höheren Aufwandes mit Sedierung (= medikamentöse Ruhigstellung) des Kindes und der hohen Kosten hat die MRT ihren Stellenwert mehr in der (postoperativen) Verlaufskontrolle. 

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 THERAPIE

Kritische ISTA:

Konservativ

  • Herzinsuffizienztherapie
  • evtl. Intubation / Beatmung

Interventionell

  • evtl. Versuch der Ballondilatation

 

 

Operativ

  • ISTA-Resektion (ohne / mit HLM)

 

Zu den Notfallmedikamenten zählen z. B. Prostaglandin E zur Verbesserung der Lungendurchblutung über einen offen zu haltenden Ductus arteriosus sowie Katecholamine und Digitalisglykoside zur Kreislaufunterstützung beim kritisch kranken Neugeborenen.

Ansonsten zielt die medikamentöse Therapie auf die Beherrschung bzw. Milderung der Symptome in Folge der Herzinsuffizienz (Herzschwäche; s. a. Herzinsuffizienztherapie) bis zur korrigierenden Operation.

Die Operation mit Resektion (Entfernung) der Stenose stellt die Therapie der Wahl dar. Ob die Ballondilatation im Rahmen einer Herzkatheterintervention der operativen Methode ebenbürtig oder sogar überlegen ist, ist noch nicht geklärt und Gegenstand aktueller Studien.

Operativ, verschiedene OP-Verfahren:

 

 

 

 

Zur Beseitigung der Aortenisthmusstenose stehen verschiedene Operationsverfahren zur Auswahl.

Der Zugang erfolgt in der Regel über eine laterale Thorakotomie (seitliche Eröffnung des Brustkorbs).

In der Regel wird die Aortenisthmusstenose ohne Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine operiert.

Galerie

Schema ISTA

Angio-CT ISTA

Schema ISTA-Formen

Usur bei ISTA

MRT ISTA

Resektat ISTA

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Aortenisthmusstenose (ISTA)

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