Definition
- Angeborene Fehlbildungen des Herzens und der großen Gefäße
Häufigkeit
- ca. 0,8 - 1 % der Lebendgeburten (von 1000 Lebendgeborenen kommen 8 bis 10 Kinder mit einem Herzfehler zur Welt, davon 1 Kind mit einem kritischen Herzfehler).
Angeborene Herzfehler (kongenitale Vitien) sind die häufigste Gruppe von Fehlbildungen.
Ihre klinische Bedeutung liegt vor allem in ihrer hohen Sterblichkeit (Letalität): Sie sind im Kindesalter, insbesondere aber im ersten Lebensjahr eine der häufigsten Todesursachen.
Durch permanente Weiterentwicklung der konservativen (medikamentösen) und operativen Maßnahmen konnte die Letalität stetig gesenkt werden.
Die Gesamtletalität ist abhängig von dem Schweregrad bzw. Komplexität der zugrunde liegenden Fehlbildung.
- Manifestation bereits im 1. Lebensmonat
- Lebenserwartung ohne Operation unter 6 Monaten
Als kritische Herzfehler werden solche Herzfehler bezeichnet, die sich innerhalb des ersten Lebensmonates manifestieren, d.h. durch das Auftreten von Symptomen (Krankheitsmerkmalen) bemerkbar machen, und bei denen die Lebenserwartung ohne operativen Eingriff weniger als 6 Monate beträgt.
Herzinsuffizienz = Herzschwäche
Tachypnoe = erhöhte Atemfrequenz
Dyspnoe = Atemnot
Ödem = Wasseransammlung im Gewebe
peripher = zur Körperoberfläche hin, im äußeren Körperbereich
Hepatomegalie = Lebervergrößerung
Ursachen für Herzfehler
Störungen der Embryonalentwicklung im 1. Trimenon (= erste 3 Monate) der Schwangerschaft durch z. B.:
- körperliche Überbelastung der Mutter
- Infektionen (viral/bakteriell)
- pharmakologische Gifte (Medikamente)
- Alkohol
- ionisierende Strahlen
- Stoffwechselstörungen
- genetische Einflüsse
Zwischen dem 14. und 60. Tag der Schwangerschaft ist der Embryo besonders gefährdet. Intrauterine Störungen in dieser Zeit können zu Herz-Gefäß-Fehlbildungen führen.
Diese sogenannten teratogenen Schädigungen sind selten. Hierunter fällt z. B. eine Röteln-Infektion oder eine Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) der Mutter. Die häufigste teratogene Schädigung ist die Alkohol-Embryofetopathie (Schädigung des Embryos bzw. des Feten durch Alkohol) mit etwa 1:1000 Geburten.
Etwas häufigere Ursachen sind z. B. genetische Defekte bzw. ein vorliegendes Erbleiden.
Die angeborenen Herzfehler ohne weitere Fehlbildungen des Körpers sind zu ungefähr 90 % multifaktoriell bedingt, d. h. das Zusammenwirken von äußeren Einflüsse und genetischen Faktoren führt zu einer Störung der Embryonalentwicklung.
Klinik / Symptome
Allgemein, z. B.
Schwitzen (Kopf)
Trinkschwäche
Erbrechen
Gedeihstörungen
Kardiovaskulär, z. B.
Tachy-/Bradykardie
Puls-/Blutdruckdifferenz obere/untere Körperhälfte
Hepatomegalie
Zyanose
Herzgeräusch
Gedeihstörungen mit Erbrechen und Trinkschwäche sind oft ein erster Hinweis auf eine vorliegende Herz-Gefäßfehlbildung. Relativ häufig tritt auch Schwitzen, besonders am Kopf, auf.
Diese Symptome können natürlich auch im Rahmen einer Magen-Darmerkrankung auftreten.
Kardiovaskuläre Symptome (= Krankheitsmerkmale aus dem Herz-Gefäßbereich), die auf einen Herzfehler hinweisen können, sind z. B. das Auftreten einer Tachykardie (= Herzrasen) oder Bradykardie (= krankhafte Verlangsamung des Herzschlages).
Bei jedem Arztbesuch (Hausarzt / Kinderarzt / Kinderkardiologe) sollte immer eine Blutdruckmessung und ein Pulsstatus beider Arme und Beine durchgeführt werden. Eine Blutdruck- und/oder Pulsdifferenz zwischen oberer und unterer Körperhälfte (= unterschiedliche Blutdruckwerte an den Armen und Beinen) muss unbedingt weiter auf das Vorliegen einer Aortenisthmusstenose abgeklärt werden.
Hepatomegalie = Lebervergrößerung
Eine Vergrößerung der Leber kann ein Hinweis auf einen Herzfehler im Bereich des rechten Herzens sein: Aufgrund des Blutrückstaus vor dem rechten Herzen kann es zum Anschwellen der Leber mit entsprechender Vergrößerung kommen.
Zyanose = Blausucht
Ein Herzgeräusch ist nicht beweisend für das Vorliegen eines Herzfehlers. Meist ist es völlig harmlos und Folge von strömungsbedingten Verwirbelungen des Blutes. Es sollte aber unbedingt genauer untersucht werden, z. B. mit Hilfe der Echokardiographie (= Ultraschalluntersuchung des Herzens).
Einteilung z. B. nach
Häufigkeit
Hämodynamik
Zyanose / Azyanose
Die Herzfehler lassen sich nach unterschiedlichen Gesichtspunkten einteilen.
Hämodynamik = die mathematisch-strömungsphysikalische Betrachtung der Herz-Kreislauf-Funktionen
Zyanose = Blausucht (s. u.)
Hämoglobin = roter Blutfarbstoff; Eiweißmolekül, Bestandteil der roten Blutkörperchen (Erythrozyten), bindet Sauerstoff im Blut ("Sauerstoffträger").
Einteilung nach Häufigkeit:
|
Relative Häufigkeit angeborener Herzfehler
|
Septum = (Herz)Scheidewand
Ventrikelseptum = Kammerscheidewand
Vorhofseptum = Vorhofscheidewand
Defekt = Lücke, "Loch", fehlendes Gewebsstück
Septale Defekte, also Defekte, die die Herzscheidewand betreffen, und vaskuläre ( = die Gefäße betreffende) Fehlbildungen stellen die häufigsten Herzfehler dar. Hierzu gehören z. B. der ASD (Vorhofseptumdefekt) oder der Ventrikelseptumdefekt (VSD), der der häufigste isolierte (alleinige) Herzfehler ist (sog. "Loch im Herzen"); s. a. Kapitel Vorhofseptumdefekt und Ventrikelseptumdefekt.
Obstruktion = (totaler Verschluss eines Hohlorgans), hochgradige Verengung bzw. Einengung im Sinne einer ausgeprägten Flussbehinderung
Rechts- = das rechte Herz betreffend (Hohlvenen, rechter Vorhof und Ventrikel, Pulmonalarterie)
Links- = das linke Herz betreffend (Lungenvenen, linker Vorhof und Ventrikel, Aorta)
Die in der Literatur angegebene relative Häufigkeit angeborener Herzfehler schwankt stark und ist u. a. abhängig von den untersuchten Patientengruppen.
Nur knapp ein Drittel der angeborenen Herzfehler machen sich durch eine Blausucht (Zyanose) bemerkbar. Dabei kommt es aufgrund der verminderten Sauerstoffsättigung des Blutes (z. B. in Folge einer deutlich verminderten Lungendurchblutung) zu einer Blaufärbung der Häute und Schleimhäute.
Zwei Drittel der Herzfehler manifestieren sich nicht bzw. erst sehr spät mit einer Zyanose, sondern je nach Ausprägung durch ganz unterschiedliche Symptome.
Die Lebenserwartung der angeborenen Herzfehler ist ohne Intervention oder Operation auf ca. ein Drittel der normalen Lebenserwartung vermindert (abhängig von Art und Schweregrad der Fehlbildung).
Einteilung nach Zyanose/Azyanose:
|
Zyanose |
|
|
Rechts-Obstruktionen |
26,6 % |
|
Fehlursprung der |
5,7 % |
|
Azyanose |
|
|
Septale Defekte und |
47,7 % |
|
Links-Obstruktionen |
16,8 % |
Galerie
|
|
||||
|
|
||||
|
|
 |
 |
 |
http://www.kinderkardiochirurgie.de
Copyright © 2008
Dr. med. M.
V. Ullmann
Praxis Dr. med.
Michael V. Ullmann
Facharzt
für Allgemeinmedizin,
Sportmedizin,
Hypertensiologe DHL©
Kärcherstraße 14,
D-76185 Karlsruhe
All Rights Reserved.
 |
 |
 |
 |
 |
| [Home] [Inhalt] [Herzfehler] [Kinderherzchirurgie] [Suchen] |
kinderkardiochirurgie online