DEFINITION

Angeborene Fehlbildung der Trikuspidalklappe (TK)

Erstbeschreibung im Jahre 1866 von Wilhelm Ebstein (1836 - 1912), Internist, Göttingen

Bei der Ebstein-Anomalie (Morbus Ebstein) handelt es sich um eine Fehlbildung der Trikuspidalklappe (Herzklappe zwischen rechtem Vorhof und Ventrikel), die das rechte Herz insgesamt betrifft.

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 MORPHOLOGIE

Verlagerung des septalen (STL) und/oder posterioren Segels der TK (PTL) in den rechten Ventrikel in Richtung Herzspitze (Apex) in unterschiedlichem Ausmaß

Anteriores Segel (ATL) meist vergrößert

Vergrößerung des rechten Vorhofes

Atrialisierung des rechten Ventrikels

Verkleinerung des rechtsventrikulären Volumens

z. T. erhebliche RVOTO

Klassifikation nach Carpentier in 4 Formen (Schweregrade) von mild bis ausgeprägt (A bis D) 

Durch Verlagerung des Ansatzes des septalen und/oder posterioren (hinteren) Segels der Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel Richtung Herzspitze (Apex) kommt es zu einer sog. “Atrialsisierung” des rechten Ventrikels, der dadurch an Füllungsvolumen einbüßt. Das anteriore (vordere) Segel ist meist vergrößert.

Je nach Morphologie kann es zu einer ausgeprägten Behinderung (Obstruktion) im Bereich des rechtsventrikulären Ausflusstraktes (RVOTO) kommen.

Die Ebstein-Anomalie wird nach Carpentier entsprechend des Schweregrades in 4 Formen (von A bis D) eingeteilt.

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 KLINIK

Abhängig vom Schweregrad der Fehlbildung sowie Ausmaß der TI

Rechts-Links-Shunt über ASD

Zyanose

Dyspnoe

(Rechts)Herzinsuffizienz

Hepatomegalie

Ödeme

Herzrhythmusstörungen

 

Abhängig vom Schweregrad der Fehlbildung und der begleitenden Trikuspidalklappeninsuffizienz (TI) finden sich bei der Ebstein-Anomalie unterschiedliche Verlaufsformen von relativ beschwerdearm bis hin zur ausgeprägten Rechtsherzbelastung mit Zyanose, Dyspnoe, Ödemen und Hepatomegalie.

TI = Trikuspidalklappeninsuffizienz

ASD = Vorhofseptumdefekt

Zyanose = Blausucht

Dyspnoe = Atemnot

Herzinsuffizienz = Herzschwäche

Hepatomegalie = Lebervergrößerung

Ödeme = Wassersucht

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 DIAGNOSTIK

EKG

Echokardiographie

  • Darstellung der TK- Verlagerung
  • Feststellung der TI

Röntgen-Thorax

  • Kardiomegalie
  • “Bocksbeutelform"

Herzkatheteruntersuchung

EKG = Elektrokardiographie, Aufzeichnung der elektrischen Herzströme

Echokardiographie = Ultraschalluntersuchung des Herzens

Im Rahmen der echokardiographischen Untersuchung kann das Ausmaß der Segelverlagerung und der Trikuspidalinsuffizienz beurteilt werden.

In der Röntgenaufnahme des Thorax (Brustkorb) findet sich meistens eine “bocksbeutelförmige” Vergrößerung des Herzens.

Kardiomegalie = Herzvergrößerung

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 THERAPIE

Abhängig von Schweregrad und Symptomatik/Klinik

Konservativ

Medikamentöse Behandlung

Zu den Notfallmedikamenten zählen z. B. Prostaglandin E zur Verbesserung der Lungendurchblutung über einen offen zu haltenden Ductus arteriosus oder Katecholamine zur Kreislaufunterstützung beim kritisch kranken Neugeborenen.

Ansonsten zielt die medikamentöse Therapie auf die Beherrschung bzw. Milderung der Symptome, wie Rhythmusstörungen oder Auswirkungen der Herzinsuffizienz (Herzschwäche; s. a. Herzinsuffizienztherapie).

Operativ, verschiedene OP-Verfahren

  • Rekonstruktion der Trikuspidalklappe (TK) mit Verkleinerung des rechten Vorhofes durch Plikatur (Zusammenfalten durch Nähte)
  • Alternativ Ersatz der TK (durch Klappenprothese)
  • Heidelberger OP-Technik: Ventrikularisierung mit Monokuspidalisierung der Trikuspidalklappe
     

    • (Originalartikel

    mit Kommentar )

     

Bei allen Operationsverfahren der Ebstein-Anomalie wird der ASD, so vorhanden, in der Regel verschlossen (je nach Größe entweder durch eine Direktnaht oder mit Hilfe eines Flickens = Patch), s. a. Kapitel Patch in diesem Online-Kurzlehrbuch.

Der Trikuspidalklappenersatz wird nur durchgeführt, wenn eine Rekonstruktion aufgrund einer ungünstigen Morphologie nicht machbar ist.

Galerie

Wilhelm Ebstein

Ebstein-Anomalie

Schema Ebstein-Anomalie

Ebstein-Anomalie: Intraop. Situs

Präop. Echo. Ebstein-Anomalie

Röntgenthorax Ebstein-Anomalie

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Ebstein-Anomalie

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